杆状腹腔突起也称做杆状发育不良(CMs),杆状腹腔突起或杆状突起是一种脊椎内腹腔发育不良,具愈合源于。该词“腹腔突起”和“通气突起”是误称,因为病因有无持续性的。
美国疾病控制与预防中心
大脑干和脊髓的杆状腹腔突起在各个同龄人都有遭遇,但是经常显现出有副作用的患者显现出在生命的第3到第6个十年。不能男持续性或女持续性的遗传倾向。调查问道明了,脑干杆状发育不良(CCM)存在于0.5%的人口数之前。但是,仅有在40%的病例之前,它与此相反有副作用。弥漫的发育不良并不一定是两段式的,并且往往持续保持无副作用。后裔持续性CCM比例大多,难以显现出副作用。因此,并不需要挑选出熟人。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的病例是在青少年之前挖掘出的。
后裔持续性多发持续性杆状发育不良症候群是多发病因数并不一定为5个或更多的情况,苦难者并不一定因反复之前风而显现出发作高烧和/或局灶持续性神经细胞膜基本功能肥大。
病理生理学
总的来问道,杆状发育不良具特征持续性的“桑树”外观,看似了粉红色的腹腔簇。直径从2毫米到几厘米不等。在医学影像镜下检查,杆状腹腔突起由扩张的,薄壁的肺泡分成,肺泡具简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。腹腔壁缺乏弹持续性纤维和平滑肌。杆状腹腔突起的精华详细描述指出,病因腹腔出口处之间不能介入的脑干有组织。但是,进一步的研究成果问道明了,在70%的病因之前存在介入持续性脑干实质。由于无论如何的之前风,周围的关系的有组织是神经细胞膜外膜细胞膜和富含铁血黄素的有组织。它还包含确实象征性肺泡扩张的扩张型肺泡。并不一定在较大的病因之前挖掘出病变,骨化以及常常见的骨化。愈合持续性脊柱发育不良(DVA)与杆状发育不良(10-20%)的无关持续性也更高,其在脊椎后窝的病因要比在幕上腔室的病因多。混腹腔发育不良(MVM)是一个该词,用于详细描述由愈合持续性脊柱发育不良和杆状发育不良分成的持续持续性。
治疗与管理工作
对于无副作用的CM,无论其一段距离如何,都采用了极端的方法有。同步进行常规的MRI检查以监测病因的变化。只要病灶看起来不稳定的,就不能任何其他副作用或之前风都还,就继续采用极端方法有。
大多数杆状肌突起是幕上持续性的,切除的指征以外同步变持续性神经细胞膜基本功能肥大,顽固持续性发作或座落非生活区的CM之前的单个之前风。如果在雄辩地区遭遇多发持续性之前风,并伴有神经细胞膜基本功能恶化,则考虑对有副作用的CM病因同步进行切除切除。其他高血压以外严重副作用,例如瓣膜或呼吸系统不不稳定的,以及距皮膜内层2 mm少于的CM病因。几项研究成果报告问道,大脑干和小脑干杆状腹腔突起的切除真实感极佳(70-97%)。此外,将立体定位和术之前基本功能持续性MR成像与切除医学影像解剖相结合,可显着下降大多数幕上CM病因遭遇之前风的确实性。
由于核和神经细胞膜纤维的关系填充,脑干干杆状突起给输液方法有随之而来了一般来问道情况。因此,任何额外的质量或容器的引入,例如之前风造成的体液,都确实压缩或压平极为重要的神经细胞膜纤维,从而操纵基本的非自愿基本功能,如呼吸或昏厥。在表列任何情况下均可考虑切除切除:病因毗连脑干干内层;复发持续性之前风随之而来同步变持续性缺陷;之前风的体液踏入杆状腹腔突起周围的脑干有组织;杆状腹腔突起的生长造成周围有组织的可见压缩。
另一个系列相符术前发作病史长和术前发作高烧操纵差是不良的预后指标。立体定向放射输液是具这种切除难以接近的病因的患者的极端治疗的潜在替代方法有。然而,研究成果报告了无关的之前风高确实性,如之前风复发,经常持续性神经细胞膜基本功能肥大和来将造成的不良反应。
转载自:INC国际神经细胞膜外科医生集团
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