Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和炎症为特质的染病症,常见于心脏染病极低血压。未来会,来自印度科泽科德医学院外科及神经科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病,登载在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。
57 岁男性极低血压,20 早先开始有中度精神染病两书,近一个月展示出出近无意识及执行功能障碍,人格改变,姿势失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)表明耳蜗轻度溃疡,整个耳蜗极低波形,结构保持一致
染病因:Marchiafa-Bignami 染病
Marchiafa-Bignami 染病以耳蜗的中央宣传部层则有为主,背层和腹层相对于保持一致,展示出出「三明治征」。 其他则有的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及神经纤维中脚。
临床展示出
认知障碍,姿势极度,染病症头痛及昏迷。
主要特点
1. 心脏染病极低血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明耳蜗极低波形;
2. 磁共振波谱是重要的辅助染病因系统设计,可表明 NAA/Cr 比值在染病症头痛后的前 4 个月急剧下降,随后出现乳酸山麓、脂质山麓,这些挖掘出与临床症状的维持不符。
检验染病因
耳蜗胶质瘤:占位效应导致耳蜗肿胀。
脱髓鞘:染病灶有时候离散,斜向分布,呈 Dawson 手指征。
毛细血管恶性肿瘤:恶性肿瘤有时候较为离散。
Wernicke 脑染病:有时候累及下颞叶、颞叶和大脑皮质导水管周围灰质。
染病患
尚属具体可知的染病患,有时候肠外得到苯甲酸。
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